病理活检是金规范！
因疫情影响，由上海市医学会、上海市医学会心血管病分会主办的“第十四届东方心脏病学会议（OCC 2020）——云上东方”于5月28日在线上举行，全国各地的心血管疾病专家团聚直播间，一起讨论心血管疾病的医治新进展。
在第十四届东方心脏病学会议上，江苏省人民医院解卫平教授就“非血栓栓塞性肺动脉栓塞症”进行了病例共享。
血栓栓塞是临床上肺栓塞最为常见的一类栓塞，90%以上肺栓塞归于血栓栓塞，除此之外，肿瘤栓塞、脂肪栓塞、空气栓塞、羊水栓塞等在临床实践中也会遇到，因为其所造成的肺栓塞发病率低，临床表现杂乱且不典型，易被疏忽。
下面以1例肿瘤栓塞患者进行病例回顾总结。
D-二聚体阴性，
你还会考虑肺栓塞吗？
病例归纳：
患者女人，50岁，工作农人
主诉：咳嗽2月，咳痰伴血丝1月余，当地抗感染医治作用不加，转入我院。
现病史：2月前无显着诱因下呈现咳嗽，近1月呈现咳痰，为白粘痰、伴暗红色血丝，后咳鲜红色血丝，伴活动后气喘。
体格检查：听诊左肺呼吸音清，右肺呼吸音粗，肺动脉瓣听诊区可闻及II级吹风样缩短期杂音。
查凝血5项：入院查纤维蛋白原4.17 g/L，D-二聚体0.2 mg/L；后复查纤维蛋白原 4.36 g/L，D-二聚体0.72 mg/L。
图1:增强CT和胸部CT
增强CT（2019年11月6日）：右肺动脉骨干及分支充盈残缺，考虑肺动脉栓塞，右肺门旁肿大淋巴结，右肺上下叶炎症，左肺下叶少量缓慢炎症，左心房壁高密度影。
行下肢静脉超声：双侧下肢深静脉未见显着血栓构成。
二维超声心动图提示：左室舒张功用减退，射血分数：62.7%，CW估测肺动脉缩短压约29 mmHg。
Q1
考虑肺血栓栓塞？仍是考虑其他栓子堵塞肺动脉？
确诊思路：该患者D-Dimmer初查为0.2 mg/L，在正常范围内，考虑血栓引起的血栓引起的栓塞或许性不大，考虑原发肺动脉肿瘤或许性较大。
图2：2019年11月8日 PET-CT
遂于2019年11月8日行PET-CT，成果闪现：右肺动脉骨干及右上肺动脉开始段可见其内密度略低，氟代脱氧葡萄糖（FDG）代谢增高，考虑恶性病变或许，全身其他部位现在未见清晰恶性高代谢征象，考虑原发血管恶性病变，原发性肺肉瘤的或许性大。
Q2
挑选介入仍是外科手术？
确诊思路：考虑栓子较大，介入不能彻底碎栓取栓。心脏大血管外科会诊后主张外科手术医治。
图3：手术切除肿块
行手术探查后，见右肺动脉骨干内占位，连续至右上肺动脉，切除肿块3*2.5*1.6 cm。
图4：病理显微镜下肿块
病理提示：肿瘤细胞Vimentin（灶+），CD31（+）。结合HE切片，本例契合肺动脉肉瘤（血管肉瘤分解）。
图5：手术后10天和手术后1月增强CT比照
比照手术前后CT，手术前CT闪现右肺动脉骨干及分支充盈残缺，手术后10天充盈残缺有所缓解， 但在手术后1月，右肺主动脉充盈残缺有所闪现。
2019年12月26日，CTPA提示右侧胸腔积液较前增多，进行胸水引流，病理提示未见恶性肿瘤细胞。
因为该患者不契合化疗和免疫医治的适应症，2019年12月31日挑选口服安罗替尼，每日1片，连服2周停1周，迟早监测血压。
图6术前CT和术后半年PET-CT
手术后半年复查PET-CT（2020年5月21日）提示，右肺中叶斑片条索影及散在磨玻璃密度影，较前新呈现；右肺下叶背段少量半片条索影，FDG代谢未见增高，考虑炎性改动或许。
解卫平主任总结：
原发性肺动脉肿瘤栓塞症（肺动脉肉瘤）发生于肺循环大动脉壁的恶性间叶性肿瘤，临床稀有，发病率为0.001%-0.03%，发病年纪为13-86岁，中位年纪为52岁，女生较多见，起病藏匿，未医治者均匀生计率为1.5-3个月，手术医治生计时刻延伸至12-18个月。
原发性肺动脉肿瘤栓塞症可分为内膜肉瘤和壁间肉瘤，内膜肉瘤多起源于肺动脉内膜有多向分解前能的原始间充质细胞，常见分为2种类型：未分解型和分解型。壁见肉瘤起源于肺动脉血管壁中层，稀有，仅一种类型为平滑肌肉瘤。
在印象学上的表现为：
1、CTPA提示肺动脉骨干或一侧肺动脉，乃至右室流出道充盈残缺，外表不规则，呈分叶或分隔现象；
2、肺动脉肉瘤疾病特征性征象
图7：蚀壁征
蚀壁征：肿瘤腐蚀肺动脉一侧或两侧壁，因为肿瘤成长旺盛特性，病变近端凸向右室流出道方向或凸向血流面。
确诊方面：
1、病理活检为金规范。
2、免疫组化可对其进行分型辅导医治及预后。波形蛋白可在一切血管肉瘤表达，仅波形蛋白表达则为未分解型，进一步有特异性符号则为对应分解型。
本文首发：医学界心血管频道
讲课教师：江苏省人民医院 解卫平教授
本文作者：医学界OCC报导组——酸菜
责任编辑：董小雯
版权声明
本文原创 如需转载请联络授权
- End -
